治疗|中医是如何辩证治疗“运动神经元病”!
运动神经元疾病(MND) , 称为肌萎缩侧索硬化(ALS) , 是一种神经退化性疾病 , 好发于40~70岁的中老年人 。 按照国外4~6/100000的患病率 , 中国应有六万名患者 。
该病主要侵犯患者的运动神经元系统 。 一般而言 , 身体的运动神经元有两大类:一为上运动神经元 , 一为下运动神经元 。 上运动神经元发生问题 , 会产生肌肉僵直、反射增强 , 临床上表现出来的症状是 , 患者走路时一跳一跳的 , 无法协调 。 因为反射增强 , 有时患者的膝盖会一直抖个不停 , 这些都是上运动神经元病的症状 。 至于下运动神经元 , 则以肌肉萎缩、无力、震颤的症状为主 。 通常是手掌、指间的肌肉萎缩 , 虎口萎缩 , 慢慢地恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩 , 造成吞咽困难及呼吸衰竭 。
病因:
1、运动神经元病是一种慢性疾病 , 目前引起运动神经元病的原因还不清楚 , 主要与病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境因素有关 。
2、运动神经元病病因和发病机制不清 。 5%~10%的病者有家族史 , 称为家族性运动神经元病疾病 。 近年来 , 在这组有家族史的运动神经元病疾病患者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常 , 并认为可能是该组疾病的发病原因 。 随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病病模型 , 病人血清中和脑脊液中抗 GM1抗体 , 抗钙离子通道抗体检出率增高和治疗的一定疗效以来 , 自身免疫机制的理论倍受人们注意 。
3、兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与运动神经元病死亡 , 可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致是运动神经元病的病因 。
4、由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元病 , 并且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND , 因此有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关 。 ALS患者目前还没有发现其CSF、血清及神经组织中有病毒和相关抗原和抗体 。
5、尽管患者血清中曾检出多种抗体和免疫复合物 , 如甲状腺原抗体、GM1抗体和L-型钙通道蛋白抗体等 , 但目前还没有证据表明这些抗体可选择性以运动神经元病为靶细胞 。 目前认为 , MND不属于神经系统自身免疫病也是运动神经元病的病因 。

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运动神经元疾病症状:
1、上运动神经元型临床表现为肢体无力、发紧、动作不灵 。 由于病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束 , 所以症状先从双下肢开始 , 以后波及双上肢 , 且以下肢为重 。 肢体力弱 , 肌张力增高 , 步履困难 , 呈痉挛性剪刀步态 , 腱反射亢进 , 病理反射阳性 。 若病变累及双侧皮质脑干 , 则出现假性球麻痹症状 , 表现发音清、吞咽障碍 , 下颌反射亢进等 。 本症称原发性侧索硬化症 , 临床上较少见 , 多在成年后起病 , 一般进展甚为缓慢 。
2、下运动神经元型绝大多数发病于30岁左右 。 通常临床表现为手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩 , 可波及一侧或双侧 , 或从一侧开始以后再波及对侧 。 因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦 , 骨间肌等萎缩而呈爪状手 。 肌萎缩向上扩延 , 逐渐侵犯前臂、上臂及肩带 。 肌力减弱 , 肌张力降低 , 腱反射减弱或消失 。 肌束颤动常见 , 可局限于某些肌群或广泛存在 , 用手拍打 , 较易诱现 。 少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始 , 个别也可从上下肢的近端肌肉开始 。
3、上、下运动神经元混合型通常以手肌无力、萎缩为首发症状 , 一般从一侧开始以后再波及对侧 , 随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状 , 称肌萎缩侧索硬化症 。 一般上肢的下运动神经元损害较重 , 但肌张力可增高 , 腱反射可活跃 , 并有病理反射 , 当下运动神经元严重受损时 , 上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖 。 下肢则以上运动神经元损害症状为突出 。 球麻痹时 , 舌肌萎缩 , 震颤明显 , 而下颌反射亢进 , 吸吮反射阳性 , 显示上下运动神经元合并损害 。 病程晚期 , 全身肌肉消瘦萎缩 , 以致抬头不能 , 呼吸困难 , 卧床不起 。 本病多在40~60岁间发病 , 约5~10%有家族遗传史 , 病程进展快慢不一 。
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