《2022血液大咖谈》第二十五讲 B细胞淋巴瘤诊治新进展 _健康小知识

作者：jasy
血液病是常见的临床疾病，包括淋巴瘤、多发性骨髓瘤、血友病等，但在实际工作中，由于医疗资源分布不均等原因叠加，血液病的诊治仍存在一定的困难。为提高血液病的诊断率与治疗率，推广规范化治疗理念与实践，加强血液病工作者之间临床诊疗规范和科研能力的学术交流，神州细胞工程有限公司联合健康界策划推出《血液大咖谈》线上直播课程。
2022《血液大咖谈》栏目延续既往分享宗旨，全新升级重磅归来，健康界非常荣幸地邀请到了中国医学科学院血液病医院易树华教授作为主席，首都医科大学附属北京友谊医院沈晶教授作为分享嘉宾，于11月18日在线直播分享了“一元复始，万象更新——B细胞淋巴瘤诊治新进展” 。

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图1.《2022血液大咖谈》第25期直播
中国淋巴瘤诊疗亟需全程规范
B细胞淋巴瘤是淋巴瘤最常见的亚型，占所有淋巴瘤66% ，其中占比最高的弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuselargeB-celllymphoma,DLBCL）占所有B细胞淋巴瘤的54% ，全球范围内占比为45% 。我国非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’slymphoma,NHL）发病率和死亡率呈逐年上升趋势，且疾病负担较重，其流行病学在不同年龄、性别和地域之间存在明显差异，与年龄成正比，峰值年龄在65-69岁，男性略高于女性。
相比于其它国家，中国淋巴瘤患者5年生存率仅为38.4% ，误诊率高，规范治疗率低，且随访依从性差，报道显示，我国仅22.4%的DLBCL患者及44.8%的滤泡型淋巴瘤（follicularlymphoma,FL）患者能够接受标准8个及以上疗程治疗，淋巴瘤诊疗亟需全程规范管理。
诊断技术革新助力淋巴瘤精准诊疗
当前淋巴瘤的临床实践是在明确患者病理诊断之后，进行风险评估和分期，选择治疗方案，于终末期进行CT/PET评估，进入巩固和维持阶段，最后再进入随访监测阶段。其中，一些新的诊疗技术可以在疾病的不同时期结合到诊断中，检测方法方面， ctDNA检测的引入大范围地覆盖了疾病基础评估，疗效评估方面， PET-CT或基于ctDNA的MRD检测贯穿其中。但如何组合各种检测方法，如何解读监测结果，从而根据结果进行调整，等等，都是精准诊疗面临的问题。

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图2.诊断技术在高风险人群识别中的作用
DLBCL是一种高度异质性疾病，临床上可根据IPI评分、细胞来源、FISH检测和基因分类来识别高风险人群，依据ctDNA和中期PET来指导预后和监测疗效。其中， IPI评分模型的临床地位凸显，应用广泛，包含年龄、AnnArbor分期， β-2微球蛋白等临床生化变量，但尚未纳入细胞起源、双/三打击MYC重排、增殖指数和TP53突变等一些和预后有明显关联的生物学因素。
细胞来源是最早的DLBCL亚型分类依据，不管是单一R-CHOP方案或R-CHOP对比G-CHOP方案的GOYA研究，都有相似的研究结果，即活化B细胞样（activatedB-cell-like ， ABC）亚型与生发中心B细胞样（germinalcenterB-cell-like ， GCB）亚型相比， 3年无进展生存（progression-freesurvival,PFS）降低15%-20% 。
FISH检测可在分子遗传层面进一步将患者分层，与未发生MYC重排的DLBCL相比，伴有双打击或三打击MYC重排的患者预后不良， PFS和OS较低。全基因组测序、RNA测序、全外显子测序等基因检测则进一步提高了对DLBCL异质性的认识，促进了个体化精准治疗的发展。但不同的基因检测技术和分析方法的研究结果差异较大，容易错过有临床意义突变，较高的费用和时间成本也限制了其应用。