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一、定义及概述

血浆置换(plasma exchange ， PE)是一种清除血液中大分子物质的血液净化疗法。是将血液引出至体外循环，通过膜式或离心式血浆分离方法，从全血中分离并弃除血浆，再补充等量新鲜冰冻血浆或白蛋白溶液，以非选择性或选择性地清除血液中的致病因子 (如自身抗体、免疫复合物、冷球蛋白、轻链蛋白、毒素等) ，并调节免疫系统、恢复细胞免疫及网状内皮细胞吞噬功能，从而达到治疗疾病的目的。
膜式血浆分离置换技术根据治疗模式的不同，分为单重血浆置换和双重血浆置换 (double filtration plasmapheresis ， DFPP) 。单重血浆置换是将分离出来的血浆全部弃除，同时补充等量的新鲜冰冻血浆或一定比例的新鲜冰冻血浆和白蛋白溶液;DFPP 是将分离出来的血浆再通过更小孔径的膜型血浆成分分离器，弃除含有较大分子致病因子的血浆，同时补充等量的新鲜冰冻血浆、白蛋白溶液或一定比例的两者混合溶液。
血浆置换对于绝大多数疾病并非病因性治疗，只是更迅速、有效地降低体内致病因子的浓度，减轻或终止由此导致的组织损害。因此，在血浆置换同时，应积极进行病因治疗，使疾病得到有效的控制。

二、适应证及禁忌证

(一)适应证
1.肾脏疾病 ANCA 相关的急进性肾小球肾炎(包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性血管炎)、抗肾小球基底膜病(Good-Pasture 综合征)、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨髓瘤性肾病、新月体性 IgA 肾病、新月体性紫癜性肾炎、重症狼疮性肾炎等。
2.免疫性神经系统疾病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(吉兰-巴雷综合征， Guillain-Barre? syndrome)、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy ， CIDP)、重症肌无力(myasthenia gravis ， MG)、兰伯特-伊顿(Lambert-Eaton)肌无力综合征、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders ， NMOSD)、神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes ， PNS)、激素抵抗的急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis ， ADEM)、桥本脑病、儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍 ( pediatric autoimmune neuropsy-chiatric disorders associated with strepto-coccal infection ， PANDAS)、植烷酸贮积症(Refsum’s disease)、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎、复杂性区域疼痛综合征(complex regional pain syndrome ， CRPS)、僵人综合征等。
3.风湿免疫性疾病重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎 (hepatitis B virus-associated polyarteritis nodosa ， HBV-PAN)、嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎(eosinophilic gran-ulomatosis with polyangitis ， EGPA)、重症过敏性紫癜、抗磷脂抗体综合征、白塞病(Behcet's disease ， BD)等。
4.消化系统疾病急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。
5.血液系统疾病血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy ， TMA)、冷球蛋白血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia ， AHA)、溶血尿毒症综合征、新生儿溶血性疾病、输血后紫癜、肝素诱发的血小板减少症(heparin-induced thrombocytopenia ， HIT)、难治性免疫性血小板减少症、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。

综合征|经验分享：血浆置换标准操作规程(2021版)

一、定义及概述

二、适应证及禁忌证