由于运动神经元病尚无特异的诊断生物标志 , 诊断主要依赖于临床表现 。 在运动神经病的诊断标准中 , 强调随诊和鉴别诊断的重要性 , 下面对其加以详细阐述 , 以期提高对运动神经元病的诊断准确性 。
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颈椎病、副肿瘤综合征、平山病、脊髓性肌萎缩症、遗传性痉挛性截瘫、脊髓灰质炎后综合征、亚急性联合变性、肾上腺脑白质营养不良等疾病都要与其鉴别 。
1、颈椎病:颈部退化性脊髓神经根病所致的可表现为上、下运动神经元病的症状 , 常需与 ALS鉴别 , 且 ALS患者常伴有颈椎病 。 手部运动神经元的广泛分布 , 很少有颈椎病患者出现运动神经元征象 。
2、亚急性运动神经元病:无炎症性退行性变 , 主要侵犯脊髓前角细胞和延髓的运动神经核 。 最常见的是骨髓瘤及淋巴细胞增生性肿瘤 。 其临床主要表现为亚急性进行性运动神经元损害 , 包括下肢无力、肌萎缩、上、脑神经受累 。
3、遗传性痉挛性截瘫:遗传性痉挛性截瘫是一种具有家族史、括约肌障碍、缺乏下运动神经元、球部和呼吸受累的慢性进展性病程 。
4、脊髓亚急性联合变性:脊髓亚急性联合变性是由维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病 , 最常涉及脊髓后索 , 其次是周围神经和侧索 。 因为感觉异常显著 , 可以和ALS鉴别 。
5、脊髓空洞症:脊髓空洞症是脊髓灰质中的空洞形成和胶质增生性疾病 。 主要表现为运动、感觉、自主神经功能障碍、营养障碍、畸形等 。, 可表现为肌肉萎缩和虚弱 。
【诊断|运动神经元病需要与那些疾病进行鉴别和诊断?】6、平山病:又称青少年上肢远端肌萎缩 , 是一种良性自限性下的运动神经元疾病 。 典型的平山病表现为青春早期隐蔽性疾病 , 多见于男性 。 主要症状是手和前臂无力 , 然后手部肌肉萎缩 , 右侧小肌肉明显 。
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