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这个间质性肺炎，还挺少见的
DIP(desquamative interstitial pneumonia)是一种少见的间质性肺炎，在30至50岁的患者中经常发生。约90%的DIP患者吸烟。大多数情况下， DIP目前被认为是对香烟烟雾的反应。 DIP的组织学特征是肺泡腔内存在大量巨噬细胞。肺实质的结构扭曲和牵张性支气管扩张是不常见的特征。
DIP最常见的X线表现是双侧基底混浊增加，肺体积减少。然而，在活检证实的DIP患者中，大约5%到20%的患者的X线片是正常的。 HRCT异常主要表现为双侧磨玻璃衰减区，反映巨噬细胞对肺泡腔的充盈作用。胸膜下和基底占优势经常出现。虽然网状混浊可能与磨玻璃衰减有关，但蜂窝状结构并不常见。在这些病例中， 32%-75%的患者在磨玻璃衰减区域内形成小的囊性含气空间。
病理组织学研究表明，这些囊肿中有一部分代表毛细支气管炎和扩张的肺泡管，没有蜂窝状纤维化。由于它与吸烟有关，肺气肿也是常见的。未经治疗的患者可能会出现自发的改善。对皮质类固醇的反应尚不清楚，然而，大多数患者报告的症状有所改善。
DIP的特点是肺泡间质轻度炎症，肺泡解剖结构相对保存，肺泡内存在大量巨噬细胞。胸片上最常见的发现是下肺区有磨玻璃混浊。 HRCT显示，这些区域主要位于肺下区周围。不规则的衰减线，囊性改变，牵张性支气管扩张也可以看到，但通常不明显。
囊肿与GGO的结合应提示DIP的诊断。鉴别诊断包括Rb-ILD、过敏性肺炎、NSIP和非典型感染(如卡氏肺孢子虫肺炎) 。
CASE 1 M39 咳嗽、痰吸烟(6年前戒烟， 15岁开始吸烟)
Courtesy of Chan Ho Park, Sung Shick Jou, Young Tong Kim / Soonchunhyang University Cheonan Hospital.

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图1.胸部PA显示双侧肺下野网状阴影和可疑GGO 。
图2-6.CT扫描显示周围下叶占优势分布的双侧磨玻璃衰减。双肺弥漫性隔旁肺气肿。
VATS活检标本显示肺泡内巨噬细胞在肺泡腔内积聚，伴有轻度间质炎症，提示DIP 。
CASE 2 M49 进展性呼吸困难伴干咳一个月
Courtesy of Jae-Woo Song, M.D., Jung-Gi Im, M.D. / Boramae Hospital, Seoul National University Hospital.

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CASE 3 M61 用力呼吸困难。进展缓慢。近期发病：6天前。
Courtesy of Kyung-Hyun Do, M.D., Joon Beom Seo, M.D. / Asan Medical Center, Seoul, Korea.

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