40岁的李女士反复高热、咳嗽 ， 到当地诊所被当做肺炎治疗 ， 打了7天的消炎针 ， 症状不但没有减轻 ， 反而越来越严重 。 后来李女士到清远市人民医院风湿免疫科就诊 ， 竟被诊断为“ANCA相关性血管炎” 。
清远市人民医院风湿免疫科主任、医学博士彭翔介绍 ， ANCA相关性血管炎发病率较低 ， 人们对该病的认识不足 。 而该病常隐匿起病 ， 部分可急性起病 ， 短时间出现急进性肾小球肾炎和肺出血 ， 导致肾衰竭和呼吸衰竭 ， 以致死亡 。 她提醒 ， 反复高热、咳嗽 ， 治疗后却始终不见好转 ， 又排除了肿瘤疾病的情况下 ， 可以考虑进行ANCA血管炎抗体检测 。 一旦确诊该病 ， 患者要严格遵照医嘱 ， 规划治疗 。
最常累及肺部和肾脏
和李女士相似情况的还有张先生 ， 因发热、咳嗽、下肢水肿住院 ， 提示有肾功能衰竭 ， 甚至需要血液透析治疗 。 经过一番检查 ， 原来张先生也是患了ANCA相关性血管炎 。 幸运的是 ， 这两名患者均治疗及时 ， 没有留下不可逆的损伤 。 经治疗后 ， 李女士发热、咳嗽、咳痰症状消失；张先生肾功能逐渐恢复 ， 病情好转 ， 后续无需再血液透析治疗 。
彭翔介绍 ， ANCA是指抗中性粒细胞胞浆抗体 ， 它是人体免疫细胞功能紊乱产生的可攻击、破坏自身细胞的抗体 ， 其特征在于炎症细胞浸润导致血管坏死 ， 主要累及小血管 。 作为一种原因不明、相对罕见的自身免疫性疾病的集合 ， 抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关的血管炎（AAV）包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA） 。 AAV治疗方法的不断进展改善了患者的预后 ， 但器官损伤、治疗相关毒性以及疾病复发的风险仍然很高 。
ANCA相关性血管炎是一类由遗传、环境及免疫等诸多因素共同作用所致的系统性自身免疫性疾病 ， 这种疾病主要分为三类 ， 显微镜下血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎 。
“很少见 ， 以前对这个病认识也较少 。 ”彭翔介绍 ， ANCA相关性血管炎的病因至今未明 ， 可能与遗传、感染、环境等相关 。
由于血管分布在人体全身各处 ， 因此ANCA相关性血管炎发病时 ， 病灶在不同地方 ， 症状也不相同 ， 目前最常见的是累及肺部和肾脏 。
这种疾病一般症状为发热、乏力、厌食、游走性关节痛和体重减轻 ， 肺部受累时会出现咳嗽、咳血、呼吸困难 ， 肾脏受累时会出现肾功能不全、血尿、蛋白尿、下肢水肿、肾性高血压等 。
此外 ， 有些患者鼻部会出现流鼻涕、鼻窦炎、鼻黏膜溃疡、鞍鼻、鼻骨破坏等 ， 有些患者小腿出现紫癜、斑丘疹等 ， 还有的患者神经系统受累 ， 会导致外周或中枢神经受损等 。
不系统治疗易出现致命后果
“基于ANCA相关性血管炎有多系统表现 ， 患者第一时间就诊时往往会选择其他科室 ， 容易被误诊为其他疾病 。 ”彭翔说 ， ANCA相关性血管炎属风湿免疫科病种 ， 需风湿免疫科专科医生指导专科用药 。 根据疾病的严重程度、受累器官、病情是否活动等因素 ， 制定 具体治疗方案 。
对于发生急进性肾功能不全、肺部呼吸衰竭、心脑消化等脏器受累等病情危重者 ， 则需要进行对症的支持治疗 。 如果不进行系统的治疗 ， ANCA相关性血管炎通常是致命的 。 该病常隐匿起病 ， 部分可急性起病 ， 短时间出现急进性肾小球肾炎和肺出血 ， 导致肾衰竭和呼吸衰竭 ， 以致死亡 。
彭翔提到 ， ANCA相关性血管炎可以累及的器官很多 ， 在接触的众多病例中 ， 有的患者因为治疗及时 ， 避免了失明和长期肾透析 。 当然也有的患者没那么幸运 ， 因为治疗不及时 ， 发现时肾功能衰竭已无法逆转 。

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