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营养不良的表现 , 在我们印象里可能都是瘦瘦的、小小的 , 然而有一种肌肉的营养不良 , 表现出来却是“肥大” , 主要是小腿的“肥大” 。
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起初的肥大还是真的 , 是机体的一种应激代偿反应 , 而后肌肉会因营养不良而被“饿死” , 取而代之的是脂肪和瘢痕组织 , 变成假的肥大 。
因此 , 这种疾病称为假肥大型肌营养不良症 。
假肥大型肌营养不良症 , 以逐渐加重的下肢无力为特点
在所有以小腿增粗为表现的肌病中 , 90%以上都可能是假肥大型肌营养不良症 。
假肥大型肌营养不良症又分为两种类型 , 一种是最严重的Duchenne型肌营养不良(杜氏肌营养不良) , 也称为恶性肌营养不良 。
还有一种类型叫Becker型肌营养不良(贝氏肌营养不良) , 属于良性肌营养不良 。
这两种类型的发病时间、临床表现、进展速度都有很大的差异 。
/Duchenne型肌营养不良/
Duchenne型肌营养不良基本会在5岁前发病 , 多数患儿在3-5岁开始出现症状 , 但其实患儿在出生后早期就会有运动发育迟缓的表现:
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【这种小腿肚子变粗,竟然是一种营养不良?】走路时间延迟:正常儿童在8个月左右开始爬行 , 1岁左右开始走路 , 但是假肥大型肌营养不良的患儿一般在 , 1岁半左右才会走路 , 并且很少有患儿在走路前能够爬行 。
不能连续蹦跳:假肥大型肌营养不良的患儿做不到连续蹦跳 , 蹦跳一下后会明显停顿 , 之后才能蹦第二下 。
行走缓慢 , 呈鸭步:临床上假肥大型肌营养不良患儿多出现行走缓慢症状 , 且患儿在行走时身体出现一摆一摆姿态 , 呈鸭步 。
蹲起缓慢 , 起身需扶膝盖:蹲下后需要慢慢起身 , 或者扶着膝盖起身 , 上台阶时也需要扶着辅助物 。
跑步缓慢:跑步比较慢 , 追不上别的孩子 。
如果孩子出现了类似运动方面发育迟缓的问题 , 家长就该警惕孩子是不是患有假肥大型肌营养不良症了 。
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除了运动方面的症状 , Duchenne型肌营养不良的患儿还可能会有小腿变粗(肌肉)、跟腱挛缩(蹲下时脚后跟不着地)、肌酸激酶升高等表现 。
还有一些患儿没有症状 , 但上幼儿园前做体检发现转氨酶很高 , 肝脏却没问题 , 这时查肌酸激酶指标可能到了几千 , 甚至上万 , 也可能是Duchenne型肌营养不良 。
/Becker型肌营养不良/
Becker型肌营养不良发病略晚 , 一般是在7岁之后慢慢出现症状 , 病情发展也更为缓慢 。
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Becker型肌营养不良有以下几种常见的表现形式:
第一种症状最轻 , 可能没有任何症状 , 只是在前期会有肌酸激酶高的表现 , 但是到了30岁之后 , 会出现性连锁心肌病 , 而四肢没事 。
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第二种症状较轻的类型叫痉挛疼痛综合征 , 主要表现就是小男孩在外跑跳 , 活动时间长了以后 , 肌肉出现痉挛、抽筋、疼痛 。
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第三种类型叫股四头肌肌病 , 也属于比较轻的类型 , 如图所示 , 就是大腿前部的这块肌肉会受损 , 孩子走路、上台阶 , 都会受到很大影响 。
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