12年坚持，8年长跑，马凡医患群体的双向奔赴( 二 ) _健康小知识

在上海疫情封控期间，邱红敏带着儿子再次来到德达医院找孙立忠院长求医。这两次相继完成的手术仅仅相差四个月。王朝琦告诉人民日报健康客户端， “知道自己也得了马凡病之后，没有什么太多的想法，做手术时难免会有些害怕，我有看到比自己年龄还小的马凡患者，唯一能做的就是相信医生。 ”
在等待马凡病友大会到来的这段日子里，上海的天气都很好，金风送爽，桂花飘香。邱红敏说， “我们是幸运的，虽然人生的路上布满了坎坷，但只要勇敢地走下去，就没有走不通的路和过不去的河。 ”
极其凶险的罕见病，绝大多数患者30岁以后发病
马凡综合征，是我国首批罕见病目录中的一种，父母一方有马凡病，就有50%的几率遗传给下一代。中华医学会胸心血管外科学分会候任主任委员、上海德达医院医疗院长孙立忠在接受人民日报健康客户端采访时表示，患者本身身高臂长并不是缺点，主要病变发生在眼睛、骨骼和血管，其中心血管病变为最主要的致死原因，如果不及时手术，存活的希望几乎为零。
心血管病变主要表现为主动脉壁的发育异常，随着年龄的增长，可能会导致主动脉瘤和主动脉夹层的形成，一旦破裂，患者的生命会迅速进入倒计时。绝大多数患者的发病年龄是在30岁到40岁，越早发病，说明患者的病情越重。
据了解，主动脉外科手术是心血管外科中技术难度最大的手术，一向被称为“苦战、血战、夜战、死战” 。在各个时代心血管外科医生的共同努力下，最近几年手术治疗已经非常成熟了。作为中国主动脉外科学科带头人，孙立忠开创的孙氏手术更是挽救了无数马凡人的生命。
不忘初心，从孙氏手术到主动脉疾病诊治的中国模式

文章图片
孙立忠院长在手术中。受访者供图
“现在我们国家每年都已经能够做到3万例的大血管手术，其中至少15%左右的患者是马凡综合征。 ”据孙立忠介绍， 1993年，他开始负责大血管外科工作，到1994年，就已经有连续51例马凡综合征主动脉根部替换手术没有死亡的病例。
扎进大血管手术里10年后，孙立忠首创“主动脉弓替换+支架象鼻植入术” ，即“孙氏手术” ，将我国急性A型主动脉夹层围手术期病死率由20%降至5%以下[1] ，开创我国主动脉疾病治疗的新领域，并使多数患者胸降主动脉免于二期手术，改善患者预后，成为提高国内马凡综合征患者治疗效果的里程碑式的进步。
继在手术台上奋战三十多年开创“孙氏手术”后，孙立忠又建立了全世界最大的主动脉疾病诊疗中心。此外，孙立忠开创的国人主动脉夹层细化分型，针对主动脉夹层的治疗策略及规范、临床经验、长期疗效和成果，亦形成主动脉疾病诊疗的中国模式，为世界主动脉外科做出了中国贡献。
“马凡综合征如果可以早诊断早治疗，手术成功率是非常高的。绝大多数患者手术时的年龄都不是很大。在我遇到的患者里面，最小的年龄5岁，最大的年龄有60多岁。 ”孙立忠说。
随着年龄的增长，部分马凡病患者会出现多次主动脉病变，那么手术治疗是否会伴随患者一生？孙立忠表示， “马凡病主张手术治疗，在紧急抢救的情况之下，也会考虑做介入治疗，但极易引发相关并发症。随着技术越来越成熟，条件越来越好，我们主张分两期做全主动脉替换，以保证患者治疗的长期效果。 ”
“马凡病友大会”的八年长跑，是对患者身体和心理的双向救助