6岁女孩肺外多长了一个“肺”，主刀医生强调这3点 _健康小知识

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多出来的“肺” ，应该怎么办？
撰文|皮蛋瘦肉周
来源|“医学界”儿科频道
人体的肺分两侧，左边斜裂分为2个肺叶，右边分为3个肺叶，承担着呼吸的重任。如果多长了“一个肺“ ，人的呼吸能力是不是更强呢？
近日，浙江大学医学院附属儿童医院接诊了这样一位患儿：据患儿母亲描述，在做产检时孩子就被怀疑患有“隔离肺“ ，孩子出生后身体素质不错，只是相较同龄人更容易感冒，所以一直没有采取后续治疗。等到孩子6岁时，为了不影响孩子之后的生活，妈妈才带着孩子来医院就诊。
经过检查，该患儿确诊为叶外型肺隔离症，并行手术切除。

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肺隔离症是一种少见的先天性支气管-肺发育畸形，占所有肺畸形的0.15%~6.45%[1] ，根据异常肺组织表面有无完整的胸膜与正常肺组织分开，分为叶内型与叶外型。多出来的肺实为囊性病变，不但不会加强呼吸能力，反而不具备任何呼吸功能。
为了解肺隔离症的诊疗要点， “医学界儿科频道”对话浙江大学医学院附属儿童医院胸外科谭征副主任，让我们一起来看看，这多出来的一个“肺” ，应该怎么办？
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这个病症状不显著，容易被迷惑双眼
肺隔离症的症状是否理所应当以肺部症状为主呢？谭征副主任介绍到，叶内型与叶外型肺隔离症由于隔离肺的位置不同，临床症状也有很大差别[2] 。
叶外型——“我无症状，你总是认不出我。 ”
【6岁女孩肺外多长了一个“肺”，主刀医生强调这3点】叶外型肺隔离症由于隔离肺与正常肺相隔开，与支气管不相通，故经常表现为无症状或症状轻微。并且，叶外型的囊性病变多位于左下叶与膈肌之间，或位于膈下或纵隔，易误诊为后纵膈肿瘤及膈肌肿瘤等。
此种类型一旦出现显著症状，多为血管扭转引起。叶外型为扭转提供了解剖学基础，若血管出现扭转，可导致隔离肺缺血、梗死[3] ，临床表现主要为腹痛，少数患者出现呼吸困难、胸痛、胸闷、呕吐。
叶内型——“我有症状，但你还是容易把我误认成别人。 ”
叶内型肺隔离症的囊腔病变可直接或部分与支气管相通，从而导致隔离肺易反复感染，临床症状多见，但无特异性，多为发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰甚至脓血痰及反复肺炎发作等，易误诊为肺肿瘤、肺脓肿及支气管扩张等。
谭征教授提到：“叶内型由于隔离肺与正常肺相连，动脉供血丰富，感染概率非常高，同时也会表现出一些出血症状。我们曾遇到10岁的孩子出现反复的咯血，结果查出是叶内型的隔离肺。 ”
肺隔离症的临床表现、体格检查及常规实验室检查缺乏特异性表现，给临床的诊断带来的很大的挑战。这提醒临床医生在见到无明显诱因反复发作局灶性肺部感染、间断咯血的患儿，在排除肺囊肿、支气管扩张、肺炎、肺结核球、肺肿瘤、膈疝等疾病后，应高度考虑肺隔离症并做进一步诊断。
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辨别不出来，如何借助辅助检查炼就“火眼金睛”？
据临床观察和文献报道，该病的异常供血动脉多见于胸主动脉下段，其次是腹主动脉及肋间动脉[4] 。因此，发现异常血供是诊断该病的要点。
胸部X线检查：主要用来进行初步筛查。可发现肺部异常阴影、肺部炎症表现，但无特异性，不作为首选，若要区分肺隔离症类型需补充胸部CT 。
胸部CT：胸部螺旋CT增强扫描或CT三维重建血管成像可作为首选。影像学表现为实性团块影、囊性、斑片影、囊实性影等2种或2种以上表现[5] 。并且， CT还能判断隔离肺的部位、大小、异常供血动脉数目及与主动脉的关系。