肾脏|【肾世图卷】镰状细胞肾病( 五 ) 图卷|变化|镰状|相关|细胞|尿液

? 值得注意的是，与没有SCD的肾衰竭患者相比，患有SCD患者血管通路失败的风险更高，可能是由于SCD中活化的凝血和内皮损伤
? 腹膜透析可能对SCD更有益，可避免过度积极的容量切除、出血并发症和血管通路并发症，可作为有能力患者的首选
? 一项基于美国肾脏数据系统的研究的初步数据表明，与血液透析相比，接受腹膜透析的SCD肾衰竭患者的生存获益更大
? 对于接受血液透析的患者，应避免使用高钠浓缩物、高超滤率和低透析温度，因为这些情况可能会导致血管阻塞危象
肾移植
? 对于患有 SCD 和晚期肾病或肾衰竭的患者，肾移植仍然是一种可行的选择，具有可接受的移植物存活率，并且可能比透析具有存活优势
? 美国肾脏数据系统中提示从1984年到1996年，肾移植受者的延迟移植功能和1年移植存活率在患有SCD(78%)和没有SCD的肾移植受者(77%)中相似。然而SCD患者的3年移植物存活率低于没有SCD的患者(48%对 60%) ， 1年(78%对90%)和3年患者存活率(59%对81%)更低
? 根据从1988年至1999年和2000 年至2011年收集的数据， SCD移植受者的死亡率仍高于无SCD的移植受者，但SCD患者的6年总生存率有所提高(68.8%对55.7%)
? 特定的干预措施可能会改善SCD患者的移植结果
? 移植前，使用白细胞减少的红细胞输血可减少HLA同种免疫，从而降低HbS的比例，降低镰状细胞的可能性
? 移植后，羟基脲会减少SCD 相关同种异体移植损伤，但在与其他骨髓抑制药物(如磺胺甲恶唑、缬更昔洛韦或霉酚酸酯)共同给药时应谨慎使用
???? 肾脏疾病在SCD中非常普遍
???? 鉴于当前eGFR方程的局限性，目前单独使用胱抑素C的CKD-EPI方程似乎是最佳选择。然而由于胱抑素C测试并未广泛应用，成人应使用未经种族调整的CKD-EPI肌酐方程，而儿童选胱抑素C和肌酐CKID Schwartz方程
???? 目前建议在10岁之前筛查SCD儿童的蛋白尿，之后至少每年筛查一次。遗传、蛋白质组学和代谢组学工具的使用，也许可以整合到计算风险评分中，可能有助于早期识别有肾病风险的个体
???? 早期发现肾脏损害并随后启动疾病缓解治疗、充分控制血压和避免使用肾毒性药物可以减缓CKD的进展并降低SCD的死亡风险
???? 但关于SCD病理生理学、自然病程和最佳治疗仍存在许多问题，需要进行进一步精心设计的临床和实验室研究以及多个中心之间的合作得以明确
Ref
1 Nat Rev Nephrol. 2022 Feb 21. doi: 10.1038/s41581-022-00540-9
2 Am J Prev Med. 2010 Apr;38(4 Suppl):S512-21
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4 Arch Intern Med. 1990;150(3):501-504
5 Ann Intern Med. 1979 Mar;90(3):310-16
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7 Am J Pathol. 2001 Mar;158(3):893-903
8 Blood Adv. 2020 Apr 14;4(7):1501-1511
by 肾世风云 · 钟钟

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