患者花花：与库欣综合征抗争9年( 二 ) _健康小知识

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上图：2019年库欣综合征线下联谊会在瑞金医院召开。下排左一孙青芳，左四陈馨，右一苏颋为。
【患者花花：与库欣综合征抗争9年】孙青芳医生介绍， 2003年，瑞金医院内分泌科联合神经外科、泌尿外科、影像科、病理科等创建了“垂体-肾上腺疾病”的多学科诊疗模式。经过近20年的发展，瑞金医院库欣综合征的诊断率已经排在全国前列。
诊断出是库欣综合征之后，如何治疗仍是一个挑战。库欣综合征首选手术治疗，但很多时候，部分的患者并没有手术治疗的机会。
“我们现在的检测手段已经有很大的提高，但仍然有一些库欣综合征的患者就是查不出来病因所在。 ”开垂体瘤手术经验丰富的孙青芳医生介绍，找不到病因所在时，一般会建议先进行药物治疗。病人定期复查，等找到病灶，再进行手术干预。
花花的病灶明确，但花花依然很焦虑，因为她被确诊的是罕见病中的罕见病，恶性的肾上腺皮质癌，随时有复发的风险。好在生性乐观的花花，在家人的照顾和安慰下，很快就想开了，甚至还临时买了一张去成都的火车票，来了一场说走就走的旅行。看过广阔世界的花花，回家后开始积极地打理生活。 “感觉状态还可以，就和小姐妹一起干了点小生意，卖羊肉，开面包房……”
日子一天天溜走， 2016年入冬，疾病再次让花花站在了悬崖边缘。因胆囊疼痛，花花在家乡医院准备做手术拿掉胆结石。但就在进手术室前一个小时，一份CT报告显示花花身体里长的其实是多发转移肿瘤。手术被迫取消，花花也听从病友的建议转到了上海瑞金医院治疗。
内分泌科的检查结果显示花花体内有大大小小6颗转移瘤，最大的一颗已经有6厘米。肿瘤不仅出现在胆囊，肺上也有。 “手术已经没有意义了，我的主治医生苏颋为建议我吃进口药米托坦保守治疗。 ”回想起买救命药的经历，花花摇头后叹了一口气， “想吃上这个药，真的不容易” 。
努力攥紧生命保护索
“当时能打听的渠道我都打听了，但国内就是买不到！”听说国外有药，花花甚至还回老家办了护照，打算出国寻药。但最终只有初中文化程度的花花，不得不因言语不通等障碍而放弃出国。后来花花托她在香港的朋友买到了第一瓶药。 “当时我也不知道自己能活多久，拿到药之后，也没有在乎多少钱，让医生看过确认能吃，就赶紧吃上了。 ”
没有糖衣包裹的白色大药片，不但难吞咽，副作用也很多。 “刚开始吃的时候，不仅特别困、拉肚子、胃口不好，而且还起疹子，浑身上下一片红肿。 ”花花坚持吃了两三个月，副作用才渐渐变小。
虽然有诸多惹人厌恶的副作用，但吃药一段时间之后再去做检查，医生说花花体内的肿瘤变小了。药物能控制住病情，是好消息。但要长期吃药，让花花不得不考虑药价。朋友帮花花买的第一瓶药， 13800元。之后花花自己在香港药店买的， 9600元一瓶。 “1万左右一瓶药，对于我们这种普通家庭来说真的贵。但为了能活命，不得不吃啊。 ”花花那段时间做梦都想找到更便宜的药。
在买药的过程中，花花加入了病友群。近些年有一些仿制药打着原研药的招牌流入市场。 “但是我们没办法，只要吃着有效果，就会持续吃。 ”
目前，花花吃的是最便宜的巴西版，一瓶药100粒3200元。花花一天吃3到4粒，一个月需要一瓶多。因为这种药具有毒性，长期服用它需要搭配一些护肝养胃的辅助药，加在一起花花一个月的药费大概在4000元。