医生|我在脖子上摸到5个大包,医生穿刺前一数,保守估计50多个( 四 )


两周后 , 我正式停了激素 , 到此 , 治疗算是结束了 , 但是养病这件事还在继续 。 到今天我已经停药三个月了 , 淋巴结仍然没有完全消肿 , 但好消息是 , 我现在终于不需要每天睡一个长长的午觉来恢复精力了 , 身体已经恢复到了生病前的状态 。 至于淋巴结什么时候能彻底消肿 , 还是一个未知数 。

出院后仍然可以看出来的肿大淋巴结丨作者供图
医生点评
张文涛 | 甘肃省人民医院普外科主治医师
作者近一个月的病程 , 完全地体现了该罕见疾病的诊断及治疗过程 。 组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis HNL)又称菊池病 , 是临床上较为罕见、病因不明、发病机制尚不清楚的非肿瘤性淋巴结肿大性疾病 , 以青年女性多见 。
HNL发病原因尚不清楚 , 目前研究认为是病毒感染引起的免疫紊乱 , 如EB病毒、人类疱疹病毒、人类微小病毒B19等;也有学者认为HNL不是一种独立的疾病 , 可能是一种潜在的自身免疫性疾病的表现形式 。
发热和淋巴结肿大是其主要表现 。 60%~90%的患者出现颈部淋巴结肿大 , 30%~50%的患者会发生不同程度的长期发热 , 一般以低热为主 , 可持续一周左右 , 少数患者会持续高热1~2个月甚至更长 , 极少数患者会累及到其他器官 , 如神经系统和骨关节等 。 作者出现了关节痛的症状 , 可谓是“天选之子” , 属于极少数中的一份子了 。 血液检验常表现为白细胞减低、血沉加快 。
由于HNL在临床上较为罕见 , 我国目前暂无统一的诊断标准 , 临床表现缺乏特异性 , 较难与淋巴瘤、系统性红斑狼疮、淋巴结核等鉴别 , 诊断还有赖于淋巴结活检及病理组织检查 , 容易误诊 。
作者为青年女性 , 在发病过程中出现持续发热、淋巴结肿大、手指间关节肿痛症状 , 结合白细胞减低及病理结果 , HNL的诊断是明确的 。
HNL为自限性疾病 , 大多数可在4~6个月自行恢复 , 无需特殊治疗 , 抗感染、抗病毒治疗效果均不佳 , 但对于发热、淋巴结疼痛的解热、镇痛等支持治疗还是必要的 , 严重者可使用糖皮质激素治疗2~3周 , 以迅速缓解症状 。 颈部淋巴结的肿大可持续6~12个月 。
作者提到的服药过程中出现缺钙 , 是糖皮质激素的常见不良反应之一 。 糖皮质激素会抑制小肠对钙、磷的吸收 , 并增加肾脏对钙的排泄 , 导致体内钙浓度降低 , 长期服用甚至可导致骨质疏松 , 所以在服用糖皮质激素时一般需要同时补充钙剂 。
必须要提醒的是 , 虽然多数HNL预后良好 , 但仍有20%的患者会复发 。 除了疾病本身复发以外 , HNL还可能进展为其他疾病 , 如自身免疫性肝炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合型结缔组织病等 , 所以一定要长期随访 。
个人经历分享不构成诊疗建议 , 不能取代医生对特定患者的个体化判断 , 如有就诊需要请前往正规医院 。