干细胞|持续出血、发热要警惕关注生存率最低的白血病朱雨|老年|生存率|患者|陈女士

《我不是药神》《血疑》《蓝色生死恋》……人们对白血病的认识很多来源于影视剧。作为血液肿瘤的一种，白血病不仅危害整个血液和免疫系统，还会影响全身各系统。其中，急性髓系白血病(AML)是成人中最常见的急性白血病类型。它来势凶猛，治疗选择有限，尤其对于大多数老年患者，中位生存期介于6至10个月之间，被称为“老年人的噩梦” 。 4月21日是世界AML日。借此机会，让我们来了解一下AML

通讯员曹勇
扬子晚报/紫牛新闻采访人员杨彦
不明原因的持续出血要警惕
今年24岁的陈女士，刚刚结婚才一年多，和丈夫正准备要一个小宝宝。 2021年的一天，陈女士腰腹部突然出现了一块巴掌大的瘀斑，同时出现持续性地发热，反复咳嗽、咳痰伴胸闷。随后，陈女士被家人紧急送到了医院。
陈女士身上出现的“瘀斑” ，引起了接诊医生——江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院)血液内科副主任、副主任医师朱雨的注意。因为根据朱雨医生多年的经验判断，这样突然出现的“瘀斑” ，是一种表皮下出血的症状，排除掉碰撞造成的原因，朱雨医生高度怀疑是患者的血液系统出现了“问题” 。
随后，陈女士的血液检查证实了朱雨医生的判断。血常规检查提示白细胞远远高于正常值，血小板计数却只有正常人的十分之一，朱医生立即建议患者进行骨髓检查。经过骨髓穿刺检查，陈女士最终被确诊为急性髓系白血病。好在经过化疗和异基因造血干细胞移植，陈女士脱离了危险，现在情况稳定。
穷凶极恶的AML到底是什么？
陈女士是幸运的，因为年轻，她在经过化疗和造血干细胞移植后，急性髓系白血病得到了有效控制。但是对于那些年龄超过60岁的老年患者来说，这一疾病极具侵袭性，老年AML患者大多具有高危遗传学特征、治疗难度高，起病后生存率极低，确诊患者的5年生存率大约只有5%—15% ，令人叹惋！大部分老年患者因身体基础情况弱而无法耐受强烈化疗，导致临床疗效大打折扣，他们的中位生存期是短暂的6-10个月。所以，急性髓系白血病又被称为“老年人的噩梦”！
要了解它，得从人体内一种数量较少、却非常重要的细胞——造血干细胞说起。造血干细胞主要存在于人体骨髓中，能够自我更新，并多向分化为各种功能的血细胞，其中就包括各司其职的“三兄弟”——“运氧部门”的红细胞、“止血部门”的血小板和“免疫部门”的白细胞。正是造血干细胞的努力，帮助了人体血液系统的建立和动态平衡。
当造血干细胞出现恶性克隆，问题就来了。白血病细胞在骨髓内无限制地增生，使得红细胞、白细胞、血小板等细胞无法正常产生和发挥作用。 “三兄弟”生成的受限，导致“运氧、止血和免疫部门”出现“故障” ，引起发热、感染、出血、贫血、肝脾肿大等病症，最后导致多器官功能障碍，甚至死亡。
生活中远离这些高危因素
随着医疗技术的进步，通过基因检测技术，已经可以在很多患者中检测出急性髓系白血病的基因突变，很多基因突变已经成为靶向治疗的靶点，通过联合靶向药物治疗，可以有效地缓解患者的病情。 “目前，患者因急性髓系白血病开展基因检测已经成为诊疗过程中非常重要的一环，基因检测虽然费用较高，但却是制定完善的诊疗计划时必不可少的一步，目前医保也覆盖了部分基因检测项目，可以支付40%-50%的费用，帮助患者减轻负担。 ”朱雨医生告诉我们。

干细胞|持续出血、发热要警惕 关注生存率最低的白血病

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