被自己骨头“杀死”的人，人体器官异化成骨骼，全身''爆炸性''生长( 二 ) 在生物书上

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在忍受了近40年的折磨之后， 1973年，哈里去世，他捐献了自己的遗体，希望在未来有一天，科学家可以找到解决的方法。在费城马特博物馆，我们可以看到哈里的遗骸，骨架上的厚厚一层的组织并不是没有剔干净的“软组织” ，它们就是在哈里身体里爆炸性增生出来的骨骼。

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导致FOP的元凶是什么
这是一种极为罕见的病，但却并非哈里独有，目前，从第一例记载至今，一共有记载的病例只有800多例，他们普遍都活不过40岁。
在费城马特博物馆，除了哈里的遗骸之外，还有另外一具遗骸，这句遗骸生前的名字叫做卡罗尔·奥泽尔，她也是这种病的受害者，她1959年出生，奥泽尔的肘关节在一次受伤之后，变得动弹不得。当时科学家已经知道不能通过手术方法进行治疗，唯一有效的方式就是避免让她受伤，但是，即便如此，在她的肘关节“僵硬”以后，她的手腕、手指也开始渐渐骨化。最后，她的脖子也动弹不得，不过，生性乐观的奥泽尔并没有消沉，她成为了一名社会活动家，她每年都会在宾夕法尼亚大学进行演讲，以帮助他们更好地了解如何治疗残疾人，也正是因为她的呼吁，宾夕法尼亚大学成立了FOP研究实验室。

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2018年，奥泽尔去世，她的遗骸也捐献给了马特博物馆，希望唤起大众对骨化性纤维增生这种罕见病的关注。在经过了多年的折磨之后，她的整个骨骼重约5磅，仅相当于正常人两块大腿骨的重量。
这么多年过去了，科学家有没有能够揭开FOP的神秘面纱呢？非常巧合的是，正是在宾夕法尼亚大学FOP实验室，科学家发现了导致FOP的元凶。科学家凯普兰博士经过长达15年的研究，发现FOP是由一种名为ACVR1的基因发生突变引起的。致病基因ACVR1定位于2q23-24 ，该基因发生了C.617G＞A突变，该位点位于高度保守的甘氨酸-丝氨酸（glycine-serine,GS）活化区。随凯普兰博士等人研究了104位FOP患者，高达86%的患者ACVR1发生了C.617G＞A突变，剩余14%患者的杂合突变位于ACVR1其他位点。但是为什么ACVR1基因会产生突变，科学家并没有找到原因。

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【被自己骨头“杀死”的人，人体器官异化成骨骼，全身''爆炸性''生长】但是目前，依然还没有有效的方法，可以将FOP彻底扼杀，希望在未来能够有一天， FOP可以在整个地球消失。