鞍区生殖细胞肿瘤导致视力下降，如何挽救？

病例一
患者，女， 12岁。主诉：多饮多尿7年余，颅内肿瘤术后4年余，视力下降2年余。
病史：2014年开始出现多饮、多尿，当时行核磁（MRI）检查未见明显异常，诊断为中枢性尿崩症，予口服药物治疗后，尿崩症状好转。定期随访MRI 。
2017-02-14复查头部MRI发现鞍上、三脑室占位（图1）。当时检查血液中肿瘤标志物：AFP10.23μg/L（参考范围0~7）， β-HCG<0.1IU/L（参考范围0~5），脑脊液中肿瘤标志物均在正常范围。考虑混合性生殖细胞肿瘤可能性大。

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图1.2017-02-14头部MRI ，鞍上、三脑室占位。
2017-02-20试行放疗两次，后因脑积水行脑室腹腔分流术。分流术后行1周期化疗。 2017-04-19行开颅手术，全切肿瘤。术后病理：畸胎瘤。术后肿瘤标志物恢复正常。后未行抗肿瘤治疗。定期复查MRI未见肿瘤复发。
2019年06月开始出现视力下降，当时检查视力，左眼：右眼=0.5:0.75 ，复查MRI未见明确肿瘤复发征象。遂未予特殊处理。后因患者出现视力进行性下降，就诊眼科，未查明原因，未予处理。
2020-04-07复查头部MRI未见明确肿瘤复发征象。肿瘤标志物正常。当时测视力（矫正），左：右=1.0:0.4 ，多次行针灸及中药治疗，无效，视力继续下降。 2020-11-13检查头部MRI示双侧视神经异常信号影（如图2）。视力检查提示，左：右=0.6:0.03 。

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图2.2020-11-13头MRI ，双侧视神经异常信号。
2021-01-13检查头部MRI示双侧视神经异常信号影较前无明显变化（如图3），肿瘤标志物正常，考虑视神经炎可能，入住眼科，行针灸+电灸治疗后，视力无好转。

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图3.2021-01-13头部MRI ，双侧视神经异常信号影，较前无明显变化。
之后继续中药、针灸等治疗，视力继续下降。 2021-04-06头部MRI示视神经异常信号，较前无明显变化（如图4），肿瘤标志物正常。

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图4.2021-04-06头部MRI ，视神经异常信号，较前无明显变化。
2021-08-06就诊我科（首都医科大学三博脑科医院神经肿瘤化疗科）查头部MRI示双侧视神经异常强化影，考虑生殖细胞肿瘤复发可能（如图5），全脊髓MRI未见播散转移，。肿瘤标志物正常。视力检查：左眼1.5m数指，右眼光感。建议活检以明确病理后进行后续治疗。家属拒绝活检。遂先行1周期诊断性化疗。

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图5.2021-08-07头部MRI ，双侧视神经异常强化影。
2021-08-15于我科行BEP（博来霉素+依托泊苷+顺铂）方案第1周期化疗，化疗后复查MRI提示双侧视神经异常强化影全消（如图6）。但视力较化疗前无明显改善。目前患者在我科继续后续周期化疗。

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图6.2021-09-01 ，化疗1周期后，肿瘤全消。
病例二
患者，女， 11岁。 2015年9月，患者因“多饮、多尿3年，头痛、双眼视力下降半月，右眼失明3天”就诊我科。 2015-09-23行头部MRI提示鞍区巨大占位（图7），全脊髓MRI未见肿瘤播散。查血肿瘤标志物：AFP1.28μg/L ， β-HCG2.92IU/L ，均在正常范围。临床考虑为生殖细胞瘤。建议患者行活检或手术以确诊病理，但患者家属拒绝。